Хордома — злокачественная опухоль, образующаяся из остатков хорды эмбриона (нотохорды). Нотохорда — временный скелет, присутствующий у зародыша. Во время внутриутробного развития происходит укрепление постоянного позвоночника, но частицы нотохорды могут остаться в растущем организме. И уже из клеток нотохорды может образоваться хордома.
Основными местами образования опухоли являются основание черепа и область крестца. Рост хордомы в крестцовом отделе чаще встречается у пациентов в возрасте 60 лет, а образования в затылочной части — у пациентов молодых и среднего возраста. Примерно 15% случаев развития хордомы обнаруживаются в других частях позвоночного столба. Данное злокачественное новообразование чаще поражает мужчин и реже — женщин.
Виды хордомы
- классическая;
- хондроидная;
- дифференцированный вид.
Классическая хордома — наиболее частый вид заболевания. Опухоль встречается в более 70% случаев обнаружения хордомы. Она имеет форму узла, который окружен специальной капсулой. Опухоли характерно инфильтративное разрастание, что означает отсутствие четких границ образования.
Классическая хордома протекает агрессивно, она склонна к прорастанию в окружающие ткани с последующим их разрушением. Классическая хордома обладает большим количеством сосудов, которые располагаются в строме опухоли. В разрезе она имеет желто-серый цвет.
Хондроидная опухоль диагностируется в 20% от общего числа случаев. Образование чаще имеет благоприятный прогноз и встречается в основном у пациентов женского пола. Хондроидной хордоме характерен менее агрессивный рост, нежели у классического вида злокачественного новообразования. Опухоль представлена хрящевой тканью.
Дифференцированный вид опухоли обнаруживается всего в 3% случаев патологии. Он является наиболее опасным и требует максимально ранней диагностики. Отмечается крайне агрессивным и ускоренным ростом опухоли, склонностью к метастазированию, и в первую очередь поражает лимфатические узлы с последующим распространением на отдаленные органы (легкие, печень, головной мозг).
Хордома и ее симптомы
Основные проявления и симптомы хордомы зависят от места появления злокачественного образования, размера, стадии и поражения определённых нервов. Опухоль растет медленно, поэтому первые симптомы появляются лишь спустя определённое время.
Развитие опухоли в головном мозге сопровождается:
- дизартрией (нарушением произношения, которое возникает в результате поражения центральной нервной системы; проявляется изменение голоса, он становится более слабым);
- нарушением дыхания;
- проблемами с глотанием;
- сбоями в работе сердца, а также развитием патологий сердечно-сосудистой системы;
- нарушением остроты зрения и глаукомой.
При развитии опухоли в области крестца наблюдаются:
- боли в спине и области органов малого таза (болевые ощущения вызваны сдавлением органов малого таза и нервных окончаний);
- половая дисфункция;
- нарушение функционирования органов малого таза (дисфункция мочевого пузыря, кишки);
- общая слабость, онемение конечностей (ноги и руки).
Диагностика хордомы
Первично вызвать подозрение на появление хордомы может осмотр врача-невролога. Выслушав жалобы и проанализировав их, врач проводит исследование чувствительности и рефлексов. По результатам такого обследования назначаются дополнительные диагностические процедуры.
Методы диагностики хордомы:
- Анализ мочи и крови. Общий анализ проводится для оценки текущего состояния пациента в зависимости от показателей. Также общий и биохимический анализ крови при проводится перед хирургической операцией.
- Рентгенография. В зависимости от локализации опухоли может назначаться рентгенография черепа и рентген крестцово-копчикового отдела позвоночника. По результатам такого снимка определяют участки разрушаемой ткани, костные дефекты, а также возникшие перегородки. При развитии опухоли в черепе рентгенография выявляет разрушение клиновидной кости.
- Компьютерная томография (КТ). Данное исследование назначается при хордоме в черепе или крестцовом отделе. КТ дает возможность подтвердить наличие опухоли, а также выявить ее размеры, структуру, форму и распространение.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ). Данное обследование проводится при любой локализации хордомы, но максимально точные данные дает при диагностике опухоли, локализованной в головном мозге. МРТ позволяет определить размер, форму, структуру и распространение хордомы. Важным преимуществом МРТ является оценка соединений опухоли с мозгом и питающими сосудами.
- Ангиография. Исследования сосудов производится с целью выявления их общего состояния и их вовлечения в опухолевый процесс.
- Биопсия. Метод исследования, при котором производится забор частиц ткани образования для их дальнейшего гистологического исследования. Лабораторное исследование таких клеток опухоли позволяет выявить характер опухоли и стадию ее развития.
Хордома и ее лечение
Лечение опухоли подразумевает два основных метода:
- хирургическое вмешательство;
- лучевую терапию.
Хирургический метод лечения самостоятельно применяется редко, в тех моментах, клиническая ситуация позволяет произвести полное удаление опухоли вместе с ее капсулой. Но чаще из-за труднодоступного места разрастания и больших размеров образований полноценное удаление опухоли производится крайне редко. Для полного иссечения необходима операция, которую опасно производить из-за большого риска повреждения жизненно важных тканей головного мозга.
Распространенным методом лечения является частичное удаление опухоли. Паллиативная операция (удаление доступной части образования) позволит улучшить качество жизни пациента, уменьшая сдавливание нервных структур. В комплексе с частичным удалением хордомы используют лучевую терапию.