Краниофарингиома – редкая вид опухоли головного мозга. Образование локализуется в области гипофиза. Чаще всего диагностируется у детей 5-14 лет или у взрослых старше 40 лет. Выживаемость при краниофарингиоме в течение 10 лет находится на уровне 90%. Продолжительное время опухоль никак не проявляет себя никакими симптомами, но со временем у человека начинают развиваться отклонения: зрительные, эндокринологические, гормональные.
Краниофарингиома. Причины развития
Краниофарингиома появляется по причине избыточного разрастания клеток эпителия в кармане Ратке. Он оформляется у плода в первом триместре беременности и становится основой для будущего гипофиза. Если рост проходит нормально, то после полного формирования гипофиза клетки Ратке больше не воспроизводятся. Краниофарингиома зарождается только в том случае, если клетки этой ткани продолжают деление.
Как правило, краниофарингиома появляется из-за наследственной предрасположенности. Произошедшая мутация хромосом приводит к формированию патологии. Также она может появиться из-за нарушений, связанных с внутриутробным развитием плода в первый триместр беременности – именно в этот период закладываются все органы человека. Воздействие может оказать прием лекарственных препаратов, воздействие ядов, излучения и токсинов.
Сильно повышает вероятность проявления краниофарингиомы ранний тяжелый токсикоз и внутриутробное инфицирование. Также способствовать развитию образования у ребенка могут хронические заболевания матери, такие как сахарный диабет, патологии почек или туберкулез.
Симптомы
Краниофарингиома характеризуется развитием нарушений обмена веществ, нарушений эндокринной системы, проявлением синдрома внутричерепной гипертензии. По этим же причинам в организме нарушается баланс многих гормонов: гонадотропина, АКТГ, ЛГ, СТГ. Это приводит к развитию гипогонадизма, гипотиреоза, несахарного диабета, гипокортицизма. Позже проявляются гипоталамо-гипофизарные нарушения, такие как:
- Полиурия, энурез;
- Постоянное ощущение жажды;
- Быстрое нарастание массы тела;
- Снижение темпов роста у детей, отставание в развитии;
- Мышечная слабость, повышенная утомляемость;
- Снижение либидо, нарушение менструации.
Уровень проявления подобных отклонений зависит от размера краниофарингиомы, ее расположения и возраста пациента. К ранней симптоматике проявления опухоли также относят зрительные нарушения: развитие слепоты или снижение остроты зрения. Если новообразование расположено в 3-ем желудочке и сдавливает его отверстия, то у пациента повышается внутричерепное давление, что приводит к постоянной головной боли.
Диагностика
Для диагностики краниофарингиомы производится несколько исследований. Это помогает выявить точную локализацию патологии, возможную причину появления, степень повреждения окружающих ее тканей. Как правило диагностика краниофарингиомы должна включать следующие мероприятия:
- Визуальный осмотр пациента, сбор анамнеза. Врач уточняет общее состояние здоровья, узнает о волнующих человека симптомах, проверяет наличие факторов риска;
- Общий и биохимический анализы крови. Выявляют состав крови;
- Общий анализ мочи. Определяет скорость выведения мочи, функцию почек;
- Гормональный анализ крови. Выявляет отклонение от нормы, определяет содержание биохимически активных веществ. Тест позволяет выявить эндокринные нарушения;
- Неврологическое обследование. Оценивается функция спинного, головного мозга, нервных окончаний. Врачу необходимо проверить память, мышечную силу, слух, зрение, наличие рефлексов, координацию человека;
- МРТ и КТ. Диагностические методы, позволяющие получить точное изображение головного мозга. Они помогают определить локализацию и размер опухоли, пораженные ткани. МРТ при этом дает более четкое изображение;
- Биопсия. Наиболее точный метод определения болезни при краниофарингиоме. Клетки опухоли забираются при помощи иглы для дальнейшего гистологического исследования. Это позволяет определить точную природу тканей.
Краниофарингиома. Лечение
Химиотерапия — базовый метод лечения краниофарингиомы гипофиза. Она производится в качестве основной части терапии, а позже — и вспомогательной при хирургическом удалении опухоли. Внутривенно или в спинномозговой канал (при хирургическом вмешательстве – в его ложе) вводится радиоактивный препарат. Кисты краниофарингиом заполняются препаратами интерферона, так как они обладают цитотоксическим эффектом. За счет данной процедуры запускается процесс самоуничтожения опухоли.
Краниофарингиомы способны к рецидивам. И даже после хирургического удаления у многих пациентов в течение первого года может появиться новое образование. Поэтому им в обязательном порядке проводят послеоперационную лучевую терапию, которая должна снизить риск такого последствия в разы.